Лечение легочного фиброза: помогут гены?

Исследователи «взломали» генетический код отдельных клеток в здоровых и пораженных тканях легкого человека, чтобы найти потенциально новые молекулярные мишени для диагностики и лечения идиопатического легочного фиброза, который приводит к летальному исходу.
Американские исследователи определили ряд новых целей и молекулярных путей в случае фиброза легких, для которых есть фармацевтические подходы. Клетки получают путем чистки дыхательных путей или биопсии, при этом могут быть проверены маркерные гены для постановки диагноза или контроля за ходом лечения.
При идиопатическом легочном фиброзе ткань легких видоизменяется, происходит потеря воздушных мешочков, называемых альвеолы, в которых идет обмен кислорода и углекислого газа. Подобные потери функции легких могут произойти в более раннем возрасте, особенно у детей с заболеваниями дыхательной системы, вызванными мутациями в генах.
Биологические процессы, контролирующие формирование и функционирование альвеолярной области лёгкого, требуют организованного взаимодействия между различными типами клеток. Несмотря на многие годы обширных лабораторных исследований образцов цельной ткани в попытке идентифицировать генетические, клеточные и молекулярные процессы, которые связаны с такими недугами, как упомянутое заболевание, точная биология происходящего остается неуловимой.
Чтобы разораться в вопросе, авторы исследования провели то, что они считают первым в истории анализом последовательности РНК клеток нормальных и пораженных тканей легких человека. Это позволило детально увидеть генетические программы всех различных типов эпителиальных клеток, вовлеченных в процесс при развитии легочного фиброза и дало возможность идентифицировать аберрантные биологические процессы воспаления и фиброза.
Анализ нормальных эпителиальных клеток легких позволил обнаружить модель гена, связанного с формированием клеток альвеолярного типа (АТ2 клетки), которые имеют важное значение для производства поверхностно-активного вещества, содержащего комплекс белков, важных для дыхания.
Анализ клеток при легочном фиброзе обнаружил генетические маркеры для клеток легких, которые находились в неопределенных состояниях образования. В них были потеряны системы генетического контроля, необходимые для руководства ими своими функциями. Данное исследование выявляет отклонения в экспрессии генов и эта информация может быть направлена на лечение хронических заболеваний легких, таких как идиопатический легочный фиброз.

Источник: JCI Insight