Слизь в легких при муковисцидозе

Слизь в легких важна для поддержания их здоровья. Вдыхаемые частицы, включая бактерии и вирусы, попадают в ловушку из слизи, а затем реснички — крошечные волоски, выступающие на поверхности клеток дыхательных путей – выводят слизь из дыхательных путей.
В легких, пораженных кистозным фиброзом, слизь ненормальна, и процесс очистки легких нарушается, что может способствовать легочным инфекциям и воспалению, которые вызывают серьезную болезнь.
В новом исследовании ученые из Университета Айовы изучили, как при кистозном фиброзе меняется структура слизи, производимой в проходах дыхательных путей. Исследование было сосредоточено на двух белках, MUC5B и MUC5AC, которые являются основными компонентами слизи дыхательных путей. Изучая эти два белка у свиней, исследователи обнаружили, что они имеют разные и разные структуры и происхождение. MUC5B продуцируется подслизистыми железами в виде нитей, тогда как MUC5AC секретируется бокаловидными клетками как тонкие нити и тонкие пласты. Исследование также показало, что как только эти два типа белка появляются на поверхности дыхательных путей, они объединяются так, что нити MUC5B частично покрываются листами MUC5AC. Эта общая структура может быть полезна для захвата и очистки от вдыхаемых частиц.
Однако в дыхательных путях свиней, которые подвержены влиянию кистозного фиброза, эти белки выглядят по-разному. Пряди MUC5B запутываются и часто заполняют каналы подслизистой железы и не могут отсоединиться должным образом, а листы MUC5AC больше по размерам и более многочисленны.
Обычно слизь, покрывающая дыхательные пути, представляется неким однородным материалом, отмечают авторы. Эта работа показывает, что слизь из подслизистых желез и бокаловидных клеток имеет разные морфологические структуры, которые могут служить различным целям в очистке легких от частиц и бактерий. Работа также показала, что эти структуры являются аномальными при кистозном фиброзе, объясняя, почему у пациентов с этим заболеванием возникают трудности с очищением легких от слизи.
Следующий шаг будет заключаться в том, чтобы понять, почему воздушные пути производят эти различные типы структур слизи и узнать, действительно ли различные структуры слизи играют роль в заболеваниях кистозным фиброзом и других заболеваниях дыхательных путей, таких как астма и ХОБЛ.
Наблюдения заставляют ученых взглянуть иначе на то, как слизь функционирует в дыхательных путях, и как это может измениться при заболеваниях легких, таких как кистозный фиброз. Лучшее понимание структуры и правильной функции слизи дыхательных путей может помочь понять, как развивается ненормальная слизь, и даже указывать на новые способы лечения или профилактики болезней легких.

Источник: Proceedings of the National Academy of Sciences