Новое лечение фиброзирующего альвеолита

Исследователи получили грант Национального института сердца, легких и крови на углубленное изучение механизмов, которые вызывают образование рубцовой ткани в почках, а также в легких при фиброзирующем альвеолите.
Используя объединенные знания, исследователи будут изучать патогенный процесс, который вызывает образование рубцовой ткани, называемый фиброзом, влияющий на разные органы и приводящий к серьезным проблемам со здоровьем, в том числе к такому заболеванию легких, как фиброзирующий альвеолит.
Исследователи сосредоточатся на гене под названием RIPK3 и той роли, которую он играет в развитии фиброза легких и почек. Они также будут стремиться выявить новые биомаркеры для определения тяжести заболевания и новых молекулярных целей для диагностики и лечения пациентов, чьи легкие или почки страдают от этого состояния.
Почти любое хроническое заболевание, которое прогрессирует до конечной стадии, такое как заболевание легких или почек, приводит к фиброзу, который в конечном итоге отвечает за нарушение работы органов, отмечают авторы. Тем не менее, существуют очень ограниченные варианты лечения таких проблеем.
В предыдущих исследованиях ученые обнаружили, что ген RIPK3, который играет ключевую роль в регулировании запрограммированного пути смерти клеток, называемого некроптозом, имеет важное значение для формирования и прогрессирования фиброза. Ген кодирует общий тип сигнальной молекулы в клетках, называемых протеинкиназой. Используя генетически модифицированных мышей, команда продемонстрировала, что грызуны, не имеющие RIPK3, были защищены от фиброза почек, но подвержены легочному фиброзу. Следовательно, различия в органах и тканях могут быть обусловлены различными сигнальными путями, через которые действует RIPK3.
Теперь исследователи стремятся охарактеризовать функцию RIPK3 и молекул, на которые она нацелена, чтобы оказывать разнообразное воздействие на фиброз почек и легких. В дополнение к использованию химических ингибиторов, протестированных на мышах, исследователи применят низкие дозы монооксида углерода, которые, как показывают предварительные данные, могут регулировать этот путь клеточной смерти, потенциально ограничивая или уменьшая количество образования фиброза. Исследователи также будут использовать образцы тканей людей, чтобы исследовать эти молекулы и выяснить, могут ли они быть предиктором или биомаркером болезни.
Существует две возможности для потенциальной терапии человека — специфический ингибитор этого белка или использование газообразного монооксида углерода для нацеливания на этот путь.
Физиологическая связь между почками и легкими — это новая область исследований. Совместная работа направлена на развитие терапевтического применения монооксида углерода. Ученые отметили, что хотя физически почки и легкие далеки друг от друга, есть данные о связи между ними, причем оба органа обнаруживают связь при различных заболеваниях.

Источник: Weill Cornell Medicine